[비만 세포] 마스트세포 활성화증후군 Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)

마스트 세포 활성화 증후군(MCAS)

마스트 세포는 즉각적인 알레르기 반응을 일으키는 알레르기 세포이다. 그들은 그들 안에 저장되거나 그들에 의해 만들어진 "중재자"라고 불리는 제품을 방출함으로써 알레르기 증상을 유발합니다. 알레르기 반응에서, 이러한 방출은 마스트 세포 표면에 존재하는 알레르기 항체 IgE가 알레르기를 일으키는 단백질인 알레르겐에 결합할 때 발생한다. 이러한 트리거링을 활성화라고 하며, 이러한 매개체의 방출을 저하라고 한다.

이 매개체들 중 일부는 마스트 세포의 과립에 저장되었다가 빠르게 방출되고 다른 것들은 세포가 촉발된 후에야 천천히 만들어진다. 마스트 세포는 약물, 감염, 곤충, 파충류 독과 같은 다른 물질에 의해서도 활성화될 수 있다. 이러한 반응은 바람직하지는 않지만 "정상" 마스트 세포에 의해 만들어진다. 외부 자극에 의한 것이기 때문에 2차 활성화라고 불린다.

때때로 비정상적 내부 신호로 인해 비만 세포가 결함이 생겨 매개체를 방출한다. 비만세포의 특정 돌연변이는 복제라고 불리는 동일한 비만세포의 개체군을 생성시켜 매개체를 과잉생산하고 자발적으로 방출할 수 있다. 이러한 클론 마스트 세포 장애에서 매개체가 자발적으로 생성되는 것을 "1차 활성화"라고 한다. 이러한 비정상적인 세포들은 통제할 수 없이 자랄 수 있고 유난히 마스토세포증이라고 불리는 상태에서 활성화에 민감하다.

특발성 마스트 세포 활성화 증후군

MCAS는 환자가 두드러기, 붓기, 저혈압, 호흡곤란, 심한 설사와 같은 알레르기 증상인 과민증의 증상을 반복적으로 경험하는 질환이다. 이러한 증상 동안 높은 수준의 유방 세포 매개체가 방출된다. 이 증상들은 유방 세포 매개체의 억제제 또는 차단제로 치료에 반응한다. 이 증상들은 "특이성"이라고 불리는데, 이것은 이 메커니즘이 알 수 없다는 것을 의미한다. 즉, 알레르기 항체에 의해 발생하거나 정상 유방 세포를 활성화시키는 다른 알려진 조건들에 의해 이차적인 것이 아니다.

MCAS에 대한 평가는 증상이 별도의 공격에서 발생하는지 여부와 명확한 원인 없이 아나필락틱 반응의 전형적인 증상인지를 확인하는 것으로 시작한다. 유방 세포 매개체는 발병 기간 동안 증가한다. 이러한 중재자들은 급성 증상 동안 측정되어야 하며 증상 동안 상승도를 찾는 기준선에서 측정되어야 한다. 마지막으로, 유방 세포 매개체의 억제제를 사용한 치료 개선은 진단을 완료한다.

증상

• 심장 관련 증상: 빠른 맥박, 저혈압, 기절
• 피부 관련 증상: 가려움증, 두드러기, 붓기(혈관부종), 피부가 붉어짐(홍조) 등이다
• 폐 관련 증상: 목 붓기와 함께 호흡할 때 쌕쌕거리는 소리, 호흡곤란, 거친 숨
• 위장관 증상: 설사, 구토와 함께 메스꺼움, 경련성 복통

중재자

마스트 세포는 염증을 일으키는 많은 분자를 생성하는 것으로 알려져 있지만, 몇몇 매개체 또는 안정 분해 생성물(메타볼라이트)만이 MCAS의 일부에서 신뢰성 있게 상승하고 상업적인 실험실 테스트에서 측정할 수 있는 것으로 밝혀졌다. 혈청 마스트 세포 트립타아제 및 N-메틸히스타민, 11B -프로스타글란딘 F2α(11B-PGF2α) 및/또는 류코트리엔 E4(LTE4)의 증가는 MCAS 진단에 유용한 유일한 테스트이다.

총 혈청 마스트 세포 트립타아제는 발병 시작 후 30분에서 2시간 사이에 추출해야 하며, 수일 후에 기준치를 구해야 한다. 소변 검사는 즉시 시작되는 24시간 동안 소변을 채취할 때 실시된다.

이것은 표준 실험실 테스트가 아니기 때문에, 환자들은 응급상황과 의사 소통이 가능한 그들의 지역 알레르기 전문의와 실험실 직원들과 협력하여 그들이 제때에 주문되고 완료되었는지 확인해야 한다.

치료

치료의 목표는 진단과 환자 안심이다. 즉각적인 목표는 환자에게 안도감을 제공하는 것이다. 이러한 치료에 대한 반응이 부족하면 MCAS가 존재하지 않는다는 것을 알 수 있다.

급성 질환의 치료는 증상의 심각성으로 나타날 경우 에피네프린부터 시작하여 아나필락시스 치료 권장사항을 따라야 한다.

히스타민 1형 수용체 차단제 1세대 디펜하이드라민, 하이드록시진 등 항히스타민제는 가려움증, 복부 불편감, 홍조 등에 효과가 있지만 부작용(졸음)으로 사용이 제한될 수 있다. 부작용이 적어 로라타딘, 세티리진, 펙소페나딘 등 2세대 항히스타민이 선호된다.

라니티딘이나 파모티딘과 같은 히스타민 타입 2 수용체 차단제를 사용한 치료는 복통과 메스꺼움에 도움이 될 수 있다.

아스피린은 프로스타글란딘 D2의 생성을 막고 홍조를 줄일 수 있다. 몬텔루카스트와 자피루카스트는 류코트라이엔 C4(LTC4)의 효과를 차단하고 질류톤은 LTC4 생성을 차단하여 헉헉거림과 복부 경련을 줄여준다.

코르티코스테로이드는 부종, 두드러기, 쌕쌕거리는 데 도움이 되지만 최후의 수단으로만 사용해야 한다.

오말리주맙(IgE가 수용체에 결합하는 것을 차단함)은 비만세포의 반응성과 활성화에 대한 민감성을 감소시켜 아나필락시 에피소드를 감소시킬 수 있다고 보고되었다.

요약

과민증의 증상은 유방 세포를 포함하지 않는 다른 질환으로 인한 증상과 유사할 수 있기 때문에, 진단 기준은 유방 세포의 활성화가 이 증상의 원인이라는 것을 보장한다. 이러한 기준은 아나필락틱 증상의 존재, 증상 중 유방 세포 매개체의 증가, 적절한 치료로 증상 해결을 요구한다.

일단 이 기준이 충족되면, 추가 테스트는 이러한 증상을 일으킬 수 있는 일차 클론 마스트 세포 장애를 배제해야 한다. 환자의 혈액에서 KIT D816V라고 하는 유방 세포 성장 수용체 KIT의 돌연변이를 검사해야 한다. 양성인 경우 클론 마스트 세포 장애를 나타낸다. KIT D816V에 대한 음성 혈액 검사는 도움이 되지만 100% 정확하지는 않으므로 증상 및 실험실 결과를 따라 클론 마스트 세포 장애와 일치하는지를 판단하기 위해 여러 채점 시스템 중 하나를 사용해야 한다. 만약 그렇다면, 골수 생검과 흡인기가 필요하다. 생체검사는 KIT D816V 돌연변이를 발견하는 높은 수준의 능력(민감도)을 제공하며 골수 마스트 세포의 모양과 비정상적인 세포 표면 표지를 검사할 수 있다. 골수 생검에서 비정상적이고 클론적인 마스트세포에 대해 음성 반응이 나오면 특발성 마스트세포 활성화 증후군 진단을 확립한다.

 

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